Псипортал_ Startle синдромStartle синдром проявляется, как усиление реакции «вздрагивания» на внезапные раздражители из внешней среды. Под Startle-реакцией понимают реакцию генерализованной моторной активности. Она представляет собой универсальный компонент рефлекса ориентировки для всех млекопитающих. Латентная фаза реакции составляет меньше ста миллисекунд, а длится она меньше тысячи миллисекунд. Физиологическая Startle-реакция имеет реакцию привыкания. В качестве доброкачественного феномена Startle-реакции характерны для 5-10 процентов всего населения.

Усиление Startle-реакции проявляется как стереотипное движение в виде вздрагивания на внезапные стимулы. Эта реакция может проявляться нереализованным сгибанием головы, конечностей или туловища, а в некоторых случаях, наоборот, встречается реакция разгибания. Как и при физиологической Startle-реакции, присущей здоровым людям, она реализуется за счет ретикулярной формации в стволе мозга, в некоторой степени за счет миндалины и гиппокампа. Для усиленной Startle реакции характерно широкое поле рецепции. Развивается она вследствие повышенной возбудимости мотонейронов спинного мозга. Модуляция стартл-реакции идет со стороны коры полушарий головного мозга.

Усиление стартл-реакции может произойти вследствие различных заболеваний, влияющих на нервную систему. Поэтому различают первичную и вторичную патологическую реакцию вздрагивания.

Первичная Startle-реакция

Первичная Startle-реакцияПричиной первичной формы усиленной стартл-реакции является гиперэксплекия. Это генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, которое проявляется повышенной возбудимостью на внешние раздражители. Для него характерно начало в детском возрасте. Ребенок с гиперэксплексией отличается патологической стартл-реакцией и ригидным гипертонусом мышц, проявления которого постепенно ослабевают. Усиленная реакция вздрагивания в отличие от ригидности мышц персистирует на протяжении всей жизни. Зачастую она приводит к частым повторным переломам в результате падений пациента.

Демонстративная Startle реакция проявляется вздрагиванием вследствие поколачивания по кончику носа, к ней не формируется привыкание. Нарушение сознание, как в случае Startle эпилепсии, не характерно. Во время сна у пациентов с гиперэксплексией происходит усиление миоклонии. При данном заболевании наблюдается уменьшение симптомов при назначении успокоительных.

Также первичная форма Startle-реакции присутствует при культурально-обусловленных синдромах, так называемых этнических психозах, которых насчитывается более десятка. Их патофизиологические механизмы возникновения до сих пор остаются не ясными.

Наиболее изученными являются 2 вида: синдром прыгающего француза из штата Мэн и лата. Они проявляются выраженной Startle-реакцией на внезапные сенсорные раздражители. Эти синдромы, как правило, сочетаются с феноменами эхолалии, копролалии, эхопраксии и выполнением приказов и движений на автомате, которые имитируют поведение других людей. К счастью, на сегодняшний момент этнические психозы встречаются не так часто.

Вторичная Startle-реакция

Вторичная Startle-реакцияВторичные Startle-реакции возникают в результате патологии нервной системы, обусловленной различными заболеваниями. Патологическая реакция вздрагивания появляется при непрогрессирующей энцефалопатии, стартл эпилепсии, поражении верхних отделов спинного мозга и ствола головного мозга, сужением и перекрытием задней артерии таламуса, гиперреактивности поведения, гипертиреодизме.

Непрогрессирующая энцефалопатия может быть обусловлена травмой, гипоксией и перинатальной аноксией. Также вторичные формы стартл-реакции сопровождают:

  • синдром Туретта;
  • болезнь Крейтцфельда-Якоба;
  • гипертиреодизм;
  • мальформации Арнольда-Киари.

Усиление стартл-реакции наблюдается при задержке психического развития, а также в случае индуцирования некоторыми лекарственными препаратами. Психогенные заболевания, особенно связанные с тревогой, могут привести к усилению реакции «вздрагивания».

Startle-эпилепсия

Startle-эпилепсия представляет особый вариант патологической реакции вздрагивания. Это заболевание не является нозологической единицей. Стартл эпилепсия состоит из нескольких феноменов, которые характерны для эпилепсий разной этиологии. К ним относятся эпилептический припадок, провоцирующим фактором которого является неожиданный сенсорный стимул, вызывающий патологическое вздрагивание. Поэтому такая эпилепсия называется «стимул-чувствительной». Эти эпилептические припадки встречаются при:

  • детском церебральном параличе;
  • синдроме Леннокса-Гасто и Дауна;
  • болезни Стерджа-Вебера.

Startle-эпилепсияПриступы, индуцированные Startle-реакцией, могут быть парциального или генерализованного характера. Они возникают в случае поражения теменной или лобной доли. Выраженность Стартл-эпилепсии уменьшается при назначении клоназепама и карбамазепина, особенно хороший эффект от лечения проявляется у детей.

Первые проявления заболевания может произойти в возрасте от одного года до шестнадцати лет, независимо от половой принадлежности. Причиной подобной патологии головного мозга может стать перинатальной травме в первые месяцы жизни. Приступы стартл-эпилепсии иногда повторятся несколько раз за сутки и приводят к развитию эпилептического статуса.

Для правильной диагностики важно проведение магнитно-резонансной томографии. Она назначается даже в том случае, если у больного нет яркой неврологической симптоматики. По результатам МРТ поражение мозга чаще всего затрагивает латеральную сенсомоторную кору. Следующим методом диагностики стартл эпилепсии являются иктальная и интериктальная электроэнцефалография. Среди лекарственных препаратов, помимо названных (клоназепам и карбамазепин) применяются также ламотриджин и клобазам.

Прогноз заболевания зачастую пессимистичный. Чем раньше после постановки диагноза начата терапия, тем лучше будет результат. Хотя современные методы, применяемые в психиатрии, помогут стабилизировать состояние больного.

Поделиться статьёй "Псипортал_ Startle синдром"