Амнестический синдром (обозначаемый также как амнезический или дисмнезический синдром) характеризуется выраженным расстройством кратковременной памяти и нарушением чувства времени при отсутствии генерализованного снижения интеллекта. Такое психологическое расстройство было рассмотрено Lishman (1987). Данное состояние обычно возникает вследствие повреждений заднего гипоталамуса и соседних срединных структур, но иногда вызывается двусторонним повреждением гиппокампа. Русский психиатр и невропатолог С. С.Корсаков описал хронический синдром, при котором расстройство памяти сопровождалось конфабуляциями и раздражительностью (Korsakov 1889). Его пациенты страдали также периферической невропатией. Эти больные либо злоупотребляли алкоголем, либо рассматриваемый синдром развился у них в связи с послеродовым сепсисом или инфекцией, вызывающей постоянную рвоту. Поэтому вполне вероятно, что они страдали от недостатка тиамина. В наше время периферическая невропатия не рассматривается как существенная характеристика амнестического синдрома, а витаминная недостаточность не считается единственной его причиной.

Термин «синдром Корсакова» использовался более чем в одном смысле: иногда для обозначения сочетания симптомов, в других случаях — для обозначения и патологического процесса, и симптомов. Теперь под ним обычно подразумевают нарушение памяти и научаемости, несоразмерно более значительное по сравнению с поражением других когнитивных функций. Могут иметь место конфабуляции, но это не является существенным признаком.

Употребляется также термин «синдром Вернике — Корсакова» (см., например, Victor et al. 1971). Используют его в связи с тем, что хронический амнестический синдром часто возникает после острого неврологического синдрома, описанного Вернике в 1881 году. Главные проявления этого острого синдрома—нарушение сознания, дефект памяти, дезориентировка, атаксия и офтальмоплегия. При патологоанатомическом исследовании Вернике обнаружил геморрагические очаги в сером веществе вокруг третьего и четвертого желудочков и соединяющего их сильвиева водопровода. Более современное исследование показало, что и при остром синдроме Вернике, и при хроническом синдроме Корсакова подобные повреждения локализуются в одних и тех же анатомических участках.

В соответствии с DSM-IIIR амнестический синдром определяется нарушением как кратковременной, так и долговременной памяти, присутствующим не только во время делирия, при отсутствии общего снижения умственных способностей — признака, дающего основания для постановки диагноза деменции. В дополнение к этим критериям согласно МКБ-10 требуется наличие объективных или зафиксированных в анамнезе данных, свидетельствующих об инсульте или о заболевании мозга, а также отсутствие нарушения кратковременной непосредственной памяти, тестируемой, например, по воспроизведению однозначных чисел.

Клинические проявления

Основная черта амнестического синдрома — глубокое поражение кратковременной памяти. Больной может вспомнить события сразу же после того, как они произошли, но не в состоянии сделать этого через несколько минут или часов. Так, при использовании теста на запоминание однозначных чисел испытуемый показывает хорошие результаты лишь при немедленном (в течение нескольких секунд) воспроизведении предложенного ряда чисел, тогда как уже через 10 минут воспроизведение нарушается. Способность к усвоению нового материала значительно снижена, но память на отдаленные события относительно сохранена. По некоторым данным, расстройство памяти отнюдь не обязательно заключается в полном нарушении запоминания: не исключено, что подобные случаи иногда объясняются неспособностью воспроизводить усвоенную информацию — возможно, из-за помех, создаваемых вмешательством не относящейся к делу информации (Warrington, Weiskrantz 1970). Одним из последствий глубокого нарушения памяти при амнестическом синдроме является связанная с этим дезориентировка во времени.

Провалы в памяти Часто заполняются конфабуляциями. Больной может дать яркое и подробное описание каких-либо недавних событий, но при проверке вся эта информация оказывается не соответствующей действительности. Он как будто не в состоянии отличить подлинные факты от продукта своего воображения или отграничить воспоминания о событиях определенного периода от воспоминаний, относящихся к другому времени. Такой больной, как правило, легко поддается внушению; достаточно врачу, проводящему собеседование, слегка намекнуть — и пациент тут же отреагирует на это развернутым и детальным рассказом о том, как он принимал участие в событиях, на самом деле никогда не происходивших.

Конфабуляции не являются симптомом амнестического синдрома, связанного с двусторонним повреждением гиппокампа.

Другие когнитивные функции сравнительно хорошо сохранены. Больной кажется достаточно быстро соображающим, способным разумно рассуждать и вести обычную беседу, так что психиатр, обследующий его, нередко с удивлением обнаруживает, до какой степени нарушена память. Однако все же расстройство не ограничивается только памятью, наряду с этим часто наблюдается некоторое эмоциональное притупление и отсутствие волевых побуждений.

Причины возникновения и патология

Наиболее часто приводит к развитию амнестического синдрома злоупотребление алкоголем, причем такое воздействие данного фактора связано, по-видимому, с тем, что он вызывает дефицит тиамина. Подобный дефицит может быть обусловлен и некоторыми другими причинами, например карциномой желудка и продолжительным голоданием. Как уже упоминалось, Корсаков описал случаи, связанные с постоянной рвотой при послеродовом сепсисе и брюшном тифе, но эти заболевания теперь встречаются редко. При патологоанатомическом исследовании в таких случаях обычно обнаруживаются геморрагические поражения в мамиллярных тельцах, в зоне третьего желудочка, в периакведуктальном сером веществе и в части определенных таламических ядер. Чаще всего поражаются такие структуры, как мамиллярные тельца (Brierly 1966) или медиальные дорсальные ядра таламуса (Victor 1964).

Другие причины амнестического синдрома связаны с непосредственным поражением мозга, без промежуточного механизма тиаминовой недостаточности. Вышеперечисленные участки мозга могут быть поражены вследствие сосудистых заболеваний, отравления окисью углерода или в результате перенесенного энцефалита, а также при опухолях в области третьего желудочка. Возможна и такая причина, как двустороннее поражение гиппокампа, вызванное оперативным вмешательством. Если синдром вызван факторами, не связанными с дефицитом тиамина, то больные, судя по имеющимся данным, менее склонны к конфабуляциям; у них чаще сохраняется способность объективно оценивать состояние своей памяти и отдавать себе отчет в степени ее нарушения.

Течение и прогноз

Victor et al. (1971) изучили 245 больных с острым синдромом Вернике — Корсакова, у большинства из которых в анамнезе зафиксировано длительное (в течение многих лет) злоупотребление алкоголем. В острой стадии смертность составляла 17%. У всех пациентов, за исключением 4%, болезнь начиналась с энцефалопатии Вернике. У 84% из наблюдавшихся в дальнейшем больных развился типичный амнестический синдром. При развившемся однажды заболевании не произошло впоследствии улучшения у половины пациентов; полное выздоровление наступило у четверти; у остальных отмечено частичное улучшение. Наиболее надежными прогностическими признаками хорошего исхода являются небольшой срок существования расстройства до установления диагноза и минимальный промежуток времени между моментом постановки диагноза и началом заместительной терапии в случаях, связанных с дефицитом тиамина. При амнестическом синдроме, который вызван не алкоголизмом, а какими-либо иными причинами, например отравлением окисью углерода или же дефицитом тиамина, обусловленным однообразным, неполноценным питанием, улучшение наступает редко. В некоторых случаях, в частности при медленно распространяющейся опухоли мозга, амнезия прогрессирует.