Данное заболевание иначе называется гиперкортицизм, это тяжелое нейроэндокринное нарушение, которое развивается, если гипоталамо-гипофизарная надпочечниковая система работает с нарушениями, и возникает  избыточное количество гомонов, вырабатываемых надпочечниками – кортикостероидов. Среди пациентов женщин в десять раз больше, мужчины реже страдают данным заболеванием. Также, среди больных в основном преобладают люди от двадцати пяти лет и до сорока. Как правило, диагностика болезни Иценко-Кушинга не затруднена, потому что первостепенным считаются данные проведенного физикального обследования.

Обычно, в девяносто процентов случаев больные страдают ожирением в различной степени. К тому же, важно распределение жира. Кушингоидный тип подразумевает, что жир расположен диспластично, то есть, в области груди, живота, лица и шеи. Лицо больного выглядит лунообразно, может иметь багрово-красный цвет, иногда присутствует цианотичный оттенок. Также жировые отложения локализуются в области спины, когда имеет место так называемый климактерический горбик. Существуют выраженные признаки, отличающие болезнь Иценко-Кушинга от обычных форм ожирения – тыльная сторона ладони больных имеет прозрачную, очень тонкую кожу. Также типичным признаком является мышечная атрофия.

В этом случае объем мышечной массы уменьшается, в том числе, снижается их сила и тонус, особенно это касается бедренных и ягодичных мышц. Такое явление типично для болезни Иценко-Кушинга. К признакам гиперкортицизма причисляется и такой симптом,  как атрофированные мышцы брюшной стенки, со временем могут возникнуть грыжевые выпячивания, локализованные в области белой линии живота. При этом истончается кожа, она выглядит «мраморной», и имеет явно прослеживающийся сосудистый рисунок. Возникает региональная потливость, шелушение. В том числе, на коже могут появиться стрии, представляющие собой полоски растяжения фиолетового или багрового цвета.

Причины заболевания

Признаки данного заболевания в различное время описали двое ученых, это невропатолог из Одессы Николай Иценко, а также Харви Кушинг,  американский нейрохирург. По мнению специалиста из Америки, заболевание связано с опухолью гипофиза. Советским ученым было высказано предположение, что причиной являются изменения гипоталамуса. Это участок мозга, который ответственен за процессы взаимодействия, происходящие в эндокринной и нервной системах. На сегодняшний день не многое изменилось, ученые установили, что оба исследователя были правы, так как доказано, болезнь Иценко-Кушинга начинает развиваться, когда возникает сбой в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы.

Точную причину возникновения данного заболевания специалисты не называют, тем не менее, также установлено, что могут оказывать влияние травмы мозга, перенесенные инфекционные заболевания головного мозга. У некоторых пациенток заболевания возникло после родов. При болезни Кушинга нередко обнаруживается гиперпигментация, которая выражается в неравномерном распределении пигмента. Это пятна, имеющие более темный или светлый цвет, которые отличны от цвета кожи. Также, изучая причины возникновения данного заболевания, учеными было установлено, что истончается и костная ткань, ведущая к деформации костей и частым переломам. В основном, у всех пациентов развивается остеопороз.

Некоторые специалисты предполагают, что болезнь Иценко-Кушинга часто обусловлена эктопированной кортикотропиномой. Эта опухоль характерна тем, что продуцирует кортикотропный гормон в больших количествах. Развитие опухоли происходит медленно. Эктопированная кортикотропинома обычно локализована в яичках, бронхах, или яичниках. Установлено также, что гиперкортицизм является причиной развития кардиомиопатии. При наличии заболеваний этой группы страдает сердечная мышца, что влечет за собой нарушение функции сердца.

Лечение гиперкортицизма

Такое заболевание, как болезнь Иценко-Кушинга, требует обязательного лечения. Если оставить симптомы без внимания, то в течение первых пяти лет смертельный исход наблюдается в пятидесяти случаев. В организме больного происходят необратимые изменения, разрушающие работу всех систем и органов. В том случае, если болезнь вызвана наличием доброкачественной кортикостеромы, прогноз является более благоприятным. Но, в любом случае, восстановить функции оставшегося здоровым надпочечника довольно затруднительно. Если же у пациента обнаружена злокачественная кортикостерома, то продолжительность жизни может быть ограничена сроков в четырнадцать месяцев. В связи с этим, вопрос о том, — проводить или нет лечение, не возникает. В данном случае важен выбранный метод.

Обычно врачи при лечении данного заболевания применяют параллельно несколько методик, таким образом, повышая их эффективность. При помощи лучевой терапии производится воздействие на область гипофиза, снижается выработка адренокортикотропного гормона. Если ожидаемого эффекта нет, то один надпочечник удаляется хирургическим методом. Это тоже довольно рискованный прием, так как может развиться почечная недостаточность в послеоперационном периоде. При этом пациенту необходима постоянная заместительная терапия.

В настоящее время врачи особое внимание уделяют реабилитационной терапии послеоперационного периода. Это может быть не только традиционное лечение, такое, как гормональная заместительная терапия, но и использование новых антигомотоксикологических препаратов.  Они основаны на новейших медицинских разработках. А главное, — такие лекарства имеют кибернетический принцип – это комплексное воздействие на весь организм, а не только на определенную систему, требующую лечения. Комплексное лечение также может включать в себя нетрадиционные методики, например, — озонотерапию, ароматерапию.

Поделиться статьёй "Болезнь Иценко-Кушинга"