СИНДРОМ ЖИЛЯ ДЕ ДА ТУРЕТТА

Это состояние впервые описал Итар (Itard) в 1825 году, а затем — Жиль де ла Туретт (Gilles de la Tourette) в 1895-м. Основные клинические черты заболевания — это начинающиеся в возрасте до 16 лет множественные двигательные тики в сочетании с голосовыми тиками, при которых больной непроизвольно издает звуки типа хрюканья, рычания и т. п. Примерно у половины таких пациентов отмечается копролалия (произнесение непристойных слов и выражений), реже встречается эхолалия. В некоторых случаях наблюдаются также стереотипные движения, такие как подпрыгивание и пританцовывание. Тикам обычно предшествуют другие проявления (Corbett et al. 1969). Сопутствующие признаки включают гиперактивность, затруднения в учебе, эмоциональные расстройства и социальные проблемы. Частота этого заболевания составляет от 1 до 5 случаев на 10 тыс. человек населения; оно в 3-4 раза чаще встречается среди лиц мужского пола; средний возраст начала заболевания — пять-шесть лет (Shapiro et al. 1978).

Исследования семей указывают на то, что синдром Жиля де ла Туретта и множественные тики (без голосовых) представляют собой проявления одного и того же основного заболевания.

Предпринимались попытки объяснить это заболевание психогенными причинами, предлагались этиологические гипотезы, построенные с применением теории развития или теории научения, но ни одно из предложенных объяснений не является удовлетворительным. Состояние больного ухудшается под влиянием эмоций, но это нельзя считать убедительным аргументом в поддержку предположения об эмоциональной этиологии заболевания. Несмотря на то, что какая-либо структурная патология при данном синдроме не выявлена, с учетом возможного вовлечения нейротрансмиссии в базальных ганглиях органическая причина в настоящее время представляется наиболее вероятной. При лечении синдрома пытались применять различные методы. Наиболее удовлетворительных результатов, по-видимому, позволяет добиться галоперидол, но его побочные эффекты могут неблагоприятно сказаться на состоянии пациента.

Данных, полученных при катамнестическом наблюдении за больными с синдромом де ла Туретта, слишком мало, поэтому трудно вынести более или менее обоснованное суждение о прогнозе, но клинические впечатления говорят о том, что исход заболевания обычно плохой. (Обзор см. в работе Corbett, Turpin (1985).)

Дополнительная литература

Bonhoeffer, К. (1909). Exogenous psychoses. InHirsch, S. R. and Shepherd, M. (ed.) (1974). Themes and variations in European psychiatry. John Wright, Bristol. Hales, R. E., and Yudofsky, S. C. (eds.) (1987). Textbook of Neuropsychiatry. American Psychiatric Press, Washington, DC. Laidlaw, J., Richens, A. andOxley, J. (eds.) (1988). A textbook of epilepsy (3rd edn). Churchill Livingstone, Edinburgh. Lishman, W. A. (1987). Organic psychiatry (2nd edn). Blackwell, Oxford. Wolff, H. G. and Curran, D. (1935). Nature of delirium and allied states. Archives Of Neurology And Psychiatry 35, 1175-1215.