Синдром Веста: младенческая эпилепсия

Опубликовано: 30 Март 2012 в 05:44

Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев. При этом мальчикам данный диагноз ставится чаще, чем девочкам. В среднем на 3200 новорожденных приходится один больной ребенок.

Причины проявления синдрома Веста

Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии. Так, среди заболеваний, приводящих к данному виду эпилепсии, обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия. Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей, с диагнозом асфиксия новорожденного, которая подразумевает  гипоксическое головного мозга младенца во время осложненных родов.

Не всегда есть возможность определить первопричину синдрома Веста. В этом случае данная форма болезни считается криптогенной или идиопатической.

Симптоматика синдрома Веста

Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:

  • Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
  • У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
  • На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения -гипсаритмия.

Прогноз синдрома Веста

Синдром Веста классифицируется врачами как опасное заболевание, угрожающее жизни. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет. Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Также летальный исход иногда наступает и в ходе болезни, осложненной терапией. Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.

Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. И лишь 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни, с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.

Основная часть (до  90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог. Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления. Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.

У 60% детей с синдромом Веста диагноз эпилепсия  сопровождает всю жизнь. У половины из них данное заболевания развивается в синдром Леннокса-Гасто, тогда у остальных он может перейти в фокальные или генерализованные формы.

Крайне важно вовремя поставить диагноз для того, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение. От сроков начала лечения зависит исход  болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов в начальном этапе в половине случаев возможно  достичь полной ремиссии.

Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение данной болезни.

Лечению чаще всего поддается идиопатический вид синдрома Весты, так как в этом случае задержка развития обычно начинается почти одновременно с  приступами, а сами атаки поддаются лечению. 40% детей с этим видом заболевания после прохождения курса терапии продолжат свое развитие как обычные дети.

В случае криптогенного и симптоматического видов синдрома Весты данный прогноз более печален, особенно в том случае, если будет доказано устойчивость приступов к медикаментозной терапии.